Болезнь гиршпрунга

Болезнь гиршпрунга

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:


  1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения


Форма болезни

Область поражения

Прямокишечная

Промежностный отдел

Ректосигмоидальная

Часть сигмовидной кишки

Субтотальная

Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:


  1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
  4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

  1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
  4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.

  6. Вздутие живота.
  7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

  • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
  • появляется рвота (иногда с желчью),
  • запоры либо понос,
  • повышенное газообразование,
  • предрасположенность к упорным запорам,
  • увеличение размера живота,
  • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
  • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
  • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Диагностика

  1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
  2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
  5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.

  6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  3. Применение очистных клизм
  4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей после перенесения операции

Ирина «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

Светлана «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

Екатерина «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».


Егор «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

sovets.net

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг. Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами. В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.


У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Болезнь гиршпрунга

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного. Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста. В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 — Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

  • Ректальная форма – она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
  • Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
  • Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй – полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
  • Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними – появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга. Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения. В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

  • Мутации и структурные дефекты ДНК.
  • Предрасположенность наследственного характера.

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

  • Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
  • Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
  • Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

Болезнь гиршпрунга

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

  • Постоянные запоры с раннего возраста – это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
  • В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
  • Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
  • Вздутие живота.
  • Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
  • Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление – итог относительного дефицита пигмента (меланина).
  • Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Как проявляется заболевание у детей?

Клиническая симптоматика заболевания выражается разнообразно, она зависит от степени тяжести патологии (насколько поражен кишечный тракт). Патологические признаки обнаруживаются непосредственно после появления ребенка на свет. Однако они порой могут быть обнаружены как в юношеском, так и в подростковом возрасте. У новорожденного малыша и более старших детей симптомы болезни Гиршпрунга следующие:

  • первородный кал (меконий) у младенца не отходит;
  • появляется рвота (в некоторых случаях с желчью), понос или запоры, чрезмерное газообразование;
  • увеличение живота, предрасположенность к сильным запорам;
  • отставание в развитии и росте, которое сопряжено с дефектами всасывания и возникновением синдрома мальабсорбции.

Часто появляется малокровие по причине долговременных кровяных потерь вместе с калом. Аганглиоз при выраженной интоксикации сопровождается увеличенной толстой кишкой.

Болезнь гиршпрунга

Методы диагностики патологии

С целью определения правильного диагноза лечащему врачу необходимо сделать первичный осмотр пациента и подробно изучить его анамнез. Когда осмотр завершается, специалист назначает больному все необходимые диагностические мероприятия:

  • сбор истории болезни, помогающий установить, страдал ли кто-то из членов семьи от такого заболевания;
  • ректальная диагностика, которая выявляет пустую ампулу прямой кишки при болезненном и длительном запоре;
  • для визуального анализа дефектов и возможных отклонений требуется ректороманоскопия, кроме перечисленных выше факторов такая процедура дает возможность выявления наличия у пациента каловых камней и увидеть дистальные суженые отделы;
  • биопсия или колоноскопия, в свою очередь, способствуют детальному рассмотрению участка ткани с целью определения неправильного развития либо отсутствия сплетений нервов;
  • манометрия аноректальная – особое исследование, позволяющее измерить показатели давления во внутреннем сфинктере и толстом кишечнике;
  • УЗИ кишечника.

Последним методом окончательного подтверждения заболевания является рентгенодиагностика, которая заключается в проявлении особых факторов, позволяющих более детально и подробно рассмотреть все изменения слизистого рельефа, присутствие суженых мест в дистальных кишечных отделах.

После того, как были проведены диагностические исследования и выявлены патологии, пациенту назначаются необходимые терапевтические меры.

Сам лечебный процесс состоит из нескольких процедур, влияние которых направляется на устранение дефектов и восстановление нормального функционирования человеческого организма.

Если все назначения лечащего врача полностью соблюдаются, пациент достигает удовлетворительного результата терапии намного быстрее по сравнению с частичным выполнением указанных в амбулаторной карте процедур.

Оперативное вмешательство при такой патологии требуется для устранения дефектов посредством удаления всей аганглионарной области с целью расширения отделов, а также сохранения участка толстой кишки человека, которая функционирует. Имеется несколько типов операций, выбор которых напрямую определяется следующими факторами: стадией заболевания, его формой и возрастом пациента.

Какие осложнения возможны после операции болезни Гиршпрунга?

Болезнь гиршпрунга

Осложнения при данной болезни

В некоторых случаях, когда диагностика была проведена поздно или лечение патологии было неправильным, существует вероятность появления у взрослых и детей следующих осложнений:

  • хроническое кишечное воспаление без своевременного лечения характеризуется стремительным распространением и может привести к летальному исходу пациента;
  • каловая интоксикация;
  • самоотравление человеческого организма токсинами, которые были самостоятельно выработаны;
  • появление твердых каловых масс, которые нарушают кишечную структуру, что проявляется интенсивными болями в области живота;
  • дефицит железа в организме.

Лечение заболевания

Главное лечение болезни Гиршпрунга (МКБ 10 — Q43.1.) заключается в осуществлении оперативного вмешательства. Однако бывают ситуации, когда может помочь консервативная терапия. Такое лечение редко позволяет получить положительный результат, но может рассматриваться в качестве подготовительного этапа перед хирургической операцией. Оно включает в себя:

  • Диетическое питание: овощи, фрукты, кисломолочные продукты, которые не вызывают образования газов.
  • Стимулирование перистальтики посредством лечебной гимнастики, массажа и физиотерапевтических процедур.
  • Использование очищающих клизм.
  • Инфузии внутривенно белковых препаратов и электролитных растворов.
  • Употребление витаминных комплексов.

В случае, если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не дает необходимого результата или заболевание находится в запущенном состоянии, пациенту назначается хирургическое вмешательство. После проведения процедуры больные проходят период реабилитации, после чего начинают полноценно жить, забыв о такой страшной патологии.

Болезнь гиршпрунга

Оперативное вмешательство включает в себя следующие этапы:

  • Если был поставлен такой диагноз, как заболевание Гиршпрунга, то это служит основанием для проведения операции. Главная цель своевременной терапии (как у детей, так и у взрослых) – в некоторых случаях устранение всех расширенных отделов и аганглионарной области, поддержка работоспособного участка толстой кишки.
  • Операции радикального типа (Соаве, Дюамеля, Суонсона) созданы для маленьких пациентов, во взрослом возрасте осуществлять их в чистом виде нельзя из-за анатомической специфики либо проявленного склероза в мышечной и подслизистой кишечных оболочках.

Наиболее адекватная для избавления взрослых и детей от аганглиоза – это модифицированная операция Дюамеля, которую разработали в НИИ проктологии. Достоинства и суть вмешательства: безопасность и асептичность операции;

  • устранение по максимуму аганглионарной зоны с образованием короткой культи прямой кишки;
  • ликвидация нарушения внутреннего сфинктера в заднем проходе.

Минимизация отрицательных последствий

Для сведения к минимуму диареи, запоров и других отрицательных симптомов после операции при болезни Гиршпрунга рекомендуется придерживаться особой диеты, основанной на употреблении в рацион продуктов, которые насыщены растительной клетчаткой.

Осложнения после операции могут заключаться в следующем: появление энтероколита из-за кишечного инфицирования, в связи с чем при повышении температуры, диарее и рвоте, симптомах кровотечения кишечника следует сразу же обратиться к специалисту.

Болезнь гиршпрунга

Отзывы о болезни Гиршпрунга

Отзывы о данном заболевании имеются, но в небольшом количестве. Если заболевание протекает легко, люди советуют отказаться от проведения операции и заниматься симптоматической терапией посредством использования сифонных клизм.

Диагностика на раннем этапе поможет избежать различных осложнений.

www.nastroy.net

Что такое болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз)

Болезнь гиршпрунга
При болезни Гиршпрунга поражённый участок кишки значительно расширен

Это патологическое состояние относится к аномалии развития толстой кишки. Проявляется врождённым повреждением, за счёт чего в стенке соответствующего отдела толстой кишки (а чаще всего это ректосигмоидный или сигмовидный отдел) полностью отсутствуют или отмечается недостаток нервных клеток, стимулирующих тонус кишечника. Поэтому другим названием заболевания является аганглиоз.

Поражённая часть кишечника перестаёт участвовать в процессе пищеварения. Клинически это проявляется выраженными запорами у больных (частота опорожнения кишечника составляет один раз в пять–семь дней). Этот симптом может сохраняться очень длительно, до нескольких лет, пока пациент не обратится к специалисту, и у него не диагностируют этот недуг.

Впервые это патологическое состояние было описано детским врачом Гарольдом Гиршпрунгом, который заметил выраженное расширение ободочной кишки (врождённый мегаколон). При этом кишечная стенка расширенного участка была гипертрофирована. Впоследствии заболевание было названо в его честь.

Как показала практика, чаще всего аганглиоз толстого отдела кишечника проявляет себя с первых дней жизни ребёнка. Заболевание наблюдается преимущественно у мальчиков (встречается в четыре–пять раз чаще, чем у девочек). Гораздо реже этот недуг диагностируется уже в подростковом возрасте. Ещё реже отмечается у взрослых людей.

Следует заметить, что болезнь Гиршпрунга – это наследуемая патология, риск её возникновения у близких родственников составляет около 4%.

Классификация

В зависимости от локализации поражений выделяются следующие формы болезни:

  • ректальная (прямокишечная) – характеризуется аганглиозом прямой кишки; выделяют две её разновидности: с поражением промежностной части прямой кишки и с изменением ампулярного отдела (это более широкая часть кишки, расположенная на уровне крестцового отдела позвоночника). Хорошо поддаётся консервативному лечению. Встречается у 25% больных.
  • ректосигмоидная – характеризуется патологическими изменениями отдела толстой кишки, расположенного между прямой и сигмовидной кишкой. Наблюдается в 70% случаев.
  • сегментарная – об этой форме болезни говорят в случаях, когда поражён ректосигмоидный участок толстой кишки или сигмовидный отдел, а также при патологических изменениях двух сегментов толстого отдела кишечника с неизменённым участком между ними. Отмечается в 1,5% наблюдений.
  • субтотальная – проявляется аганглиотическим поражением большей части кишечника (например, может быть болезнь Гиршпрунга с аганглиозом правых отделов толстой кишки или поперечно-ободочной части кишки). Отмечается в 3% случаев.
  • тотальная – самая тяжёлая форма, при этом в патологический процесс вовлечены все отделы толстой кишки. Диагностируется лишь у 0,5% обследованных.

Особенности заболевания у новорождённых

У новорождённых врождённый аганглиоз кишечника проявляется длительными запорами, этот признак в большинстве случаев появляется сразу же после рождения малыша. Реже запоры отмечаются в возрасте 1-6 месяцев, ещё реже – в 6-10 месяцев.

Необходимо отметить, что длительность самостоятельного испражнения кишечника напрямую зависит от продолжительности поражённого участка. Если он небольшой, то длительность запора составляет от одного до трёх дней, если аганглиоз продолжительный – то запоры очень длительные и появляются признаки кишечной непроходимости (стойким отсутствием стула и болевым синдромом в соответствующем отделе кишки).

Специалисты наблюдают менее выраженные проявления болезни Гиршпрунга у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. Это связано с лучшей проходимостью жидкого кала. При введении прикорма запоры усиливаются, так как кал у ребёнка становится более густым.

У малышей, находящихся с самого рождения на искусственном вскармливании, как правило, патологический процесс диагностируется на ранних сроках. Так как проявления болезни появляются сразу же после рождения.

Видео: Болезнь Гиршпрунга у новорождённых

Причины возникновения патологии

Болезнь Гиршпрунга – это врождённое заболевание, то есть возникает внутриутробно, имеет наследственный характер (передаётся от больных родителей детям). Мутация гена, ответственного за проявление врождённого аганглиоза, обнаружена у 50% больных, чьи близкие родственники страдали этим недугом.

Несмотря на многочисленные молекулярно-генетические исследования точная причина болезни до настоящего времени неизвестна.

Выявлено, что при болезни Гиршпрунга в 2–11% случаев встречаются: болезнь Дауна, пороки сердца и мочевыделительной системы. При этом установлено, что при болезни Дауна генетическая предрасположенность к аганглиозу кишечника в десять раз выше.

Стадии течения заболевания

Стадия болезни Клинические проявления

Компенсированная

Преимущественно встречается у новорождённых при ректальной форме болезни, проявляется ранними симптомами аганглиоза (отмечаются запоры). Общее состояние ребёнка, как правило, удовлетворительное.

Субкомпенсированная

Чаще наблюдается при ректосигмоидной, тотальной и субтотальной формах. Помимо ранних признаков болезни Гиршпрунга, могут быть и поздние клинические проявления. Больных беспокоят не только запоры, но и анемия (малокровие), потеря массы тела.

При этой форме часто требуются сифонные клизмы. Если проводится адекватное лечение, то возможен переход в компенсированную форму. Состояние больных при этом удовлетворительное.

Декомпенсированная

Часто выявляется при тотальной и субтотальной форме, но может быть и при ректосигмоидном аганглиозе толстой кишки. Встречаются ранние и поздние симптомы болезни. Состояние больных тяжёлое, часто требуются клизмы. Развивается кишечная непроходимость (нарушение прохождения пищевой массы и кала по кишечнику).

Острая степень проявляется, как правило, сразу после рождения ребёнка. Клинически при этом отмечается низкая кишечная непроходимость: у малыша не отходят газы, нет стула, выраженный метеоризм, обильная рвота, видимая перистальтика.

Хроническая степень прогрессирует даже после выполнения клизмы. У таких больных отмечается дистрофия.

Формы заболевания и их симптомы

Ректальная

  • запоры (возникают с первых дней жизни, усиливаются после введения прикорма, стул появляется только после применения клизмы);
  • повышенное газообразование (метеоризм).

Ректосигмоидная

  • постоянные запоры;
  • выраженный метеоризм;
  • расширение ректосигмоидного отдела (за счёт хронической задержки газов и кала);
  • живот асимметричен, так как левые отделы живота больше, чем правые;
  • «лягушачий живот» – увеличен в размерах, пупок сглажен.

Сегментарная

Следует сказать, что клинические проявления у больных будут зависеть от протяжённости аганглионарной зоны. При этом могут отмечаться:

  • запоры (от незначительных до выраженных);
  • вздутие живота;
  • «лягушачий живот».

Субтотальная

  • тяжёлые запоры;
  • выраженный метеоризм;
  • «лягушачий живот»;
  • недостаток массы тела, дистрофия;
  • анемия;
  • недостаток витаминов;
  • каловые камни.

Клизмы и слабительные средства при этой форме болезни, как правило, не облегчают состояние больного, в этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Тотальная

  • тяжелейшие запоры;
  • крайне выраженное вздутие живота;
  • симметричное увеличение живота в объёме;
  • признаки кишечной непроходимости.

Диагностика

Для постановки диагноза используются комплексные диагностические методы:

  1. Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни). Выясняется семейный характер аномалии (была ли у родственников такая патология), проводится опрос больного о перенесённых операциях, наличии каких-либо заболеваний.
  2. Осмотр пациента и ректальное исследование.
  3. Ультра-звуковое исследование органов живота. При этом методе можно визуализировать моторику кишечника, то есть продвижение содержимого по кишечным петлям.
  4. Рентгенологическое исследование петель толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопия). При этом лучевом методе все петли толстой кишки и дистальные отделы подвздошной (это часть тонкой кишки) туго заполняются водной взвесью сульфата бария . Можно выявить расширенный или суженный участок кишки, протяжённость патологических изменений. Следует сказать, что это исследование бывает малоинформативным у новорождённых.
  5. Эндоскопическое исследование (колоноскопия) – это изучение и оценка внутренней поверхности всех отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга можно выявить пустую прямую кишку и наличие калового содержимого в остальных отделах кишечника.
  6. Биопсия – забор материалов из слизистой оболочки толстой кишки для дальнейшего гистологического исследования и подтверждения диагноза. При выявлении болезни Гиршпрунга гистологи обнаруживают отсутствие определённых нервных клеток (ганглиев) в зоне поражения. Считается, что эта методика наиболее информативна у взрослых пациентов.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

  • клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
  • пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
  • витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
  • специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
  • диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Продукты, рекомендуемые при болезни Гиршпрунга, на фото

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

  • сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
  • пробиотики;
  • ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
  • витамины;
  • белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

  1. Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
  2. Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
  3. Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
  4. Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 1015 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

Реабилитация в послеоперационный период

После операции пациентам назначают:

  • ферментативные препараты;
  • пробиотики;
  • витамины группы В и С;
  • диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Возможные осложнения и последствия

Из осложнений болезни Гиршпрунга выделяют:

  • острый энтероколит (воспаление стенки кишки) – как правило, возникает при отсутствии необходимого лечения болезни, может быстро прогрессировать и даже привести к гибели больного;
  • интоксикация каловым содержимым – это осложнение развивается при длительном отсутствии опорожнения кишечника;
  • образование твёрдых каловых масс (каловых камней) – возникает в результате хронических запоров, приводят к кишечной непроходимости, так как твёрдое содержимое не может самостоятельно покинуть кишечник, это патологическое состояние вызывает серьёзные повреждения стенок кишки, а также может привести к самоотравлению организма пациента токсическими веществами, содержащимися в испражнениях;
  • анемия.

К послеоперационным осложнениям относятся:

  • развитие острого энтероколита;
  • запоры;
  • нарушение стула (диарея);
  • несостоятельность анастомоза (расхождение хирургических швов);
  • кишечная непроходимость;
  • присоединение инфекции (нагноение раны, воспаление лёгких, воспаление почек);
  • перитонит – воспалительный процесс брюшины и органов, которые в ней находятся.

Послеоперационные осложнения необходимо своевременного выявлять и лечить, иначе эти патологические изменения могут привести к инвалидности, а в тяжёлых случаях – даже к летальному исходу.

Подводя итог, можно отметить, что болезнь Гиршпрунга является врождённой аномалией, которая может привести к грозным осложнениям, но своевременная операция приводит к полному исчезновению неприятных проявлений болезни. В послеоперационном периоде важна диетотерапия и применение ферментативных средств. Профилактики этого недуга нет, но раннее выявление заболевания и его осложнений может заметно ускорить процесс выздоровления.

lechenie-simptomy.ru

болезнь гиршпрунга фотоБолезнь Гиршпрунга – достаточно редкое врожденное заболевание, развивающееся вследствие нарушенного врожденного развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника. У мужчин данная патология обнаруживается в четыре раза чаще, частота встречаемости по данным различных исследовательских институтов колеблется в пределах 1 – 10 случаев на 10000 населения. Диагноз болезнь Гиршпрунга в 90% случаев устанавливают еще новорожденным детям, причем у 20% малышей одновременно присутствуют другие врожденные патологии нервной системы, мочеполовые расстройства, заболевания органов пищеварения и сердечно — сосудистые заболевания. В десять раз чаще данная болезнь наблюдается у детей с синдромом Дауна

Болезнь Гиршпрунга у детей – причины

В основе развития заболевания лежит нарушенная иннервация нижних отделов толстого кишечника, что приводит к значительному снижению (иногда полному отсутствию) перистальтики аганглионарного сегмента. Как следствие, в находящихся выше отделах кишечника начинает скапливаться кишечное содержимое, что у детей старшего возраста проявляется хроническими запорами.

В норме в мышечном и подслизистом слоях по всей длине толстой кишки определяются интрамуральные ганглии (нервные сплетения), отвечающие за способность продвижения кишечного содержимого (перистальтическую активность). При болезни Гиршпрунга на различных по распространению и протяженности участках толстой кишки наблюдается отсутствие (аганглиоз) или значительное снижение количества (гипоганглиоз) нервных сплетений. В случае отсутствия двигательной активности определенного участка кишки, в вышележащих отделах происходит застой ее содержимого, что влечет за собой хроническую кишечную непроходимость и постоянную интоксикацию. По прошествии определенного промежутка времени выше участка аганглиоза в стенке кишки происходят дегенеративные изменения, что влечет за собой неспособность эвакуации каловых масс и развитие так называемого мегаколона.

Протяженность неиннервированного участка кишки различна и может включать как весь толстый кишечник, так и захватывать всего несколько сантиметров. Именно протяженность участка толстой кишки без нервных сплетений и обуславливает тяжесть протекания болезни.

Классификация болезни Гиршпрунга по анатомическим формам:

• Ректальная. Поражается надампулярная и ампулярная части прямой кишки, а также промежностный отдел прямой кишки

• Сегментарная. Поражается один сегмент ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки, или же наблюдается поражение двух сегментов и нормального участка между ними

• Ректосигмоидальная. Поражается вся сигмовидная кишка или ее дистальная треть

• Субтотальная. Обычно поражается левая часть толстой кишки, однако иногда процесс поражения распространяется и на правую половину

Классификация болезни Гиршпрунга по клиническим стадиям:

• Компенсированная. В большинстве случаев наблюдается при ректальном аганглиозе

• Декомпенсированная. Наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

• Субкомпенсированная. Является переходной формой между декомпенсированной и компенсированной стадиями, и обычно наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза

Болезнь Гиршпрунга – симптомы и течение

У новорожденных выделяют три варианта клинического течения данного заболевания. Наиболее благоприятным является первый вариант, при котором осложнения не развиваются вследствие короткой зоны аганглиоза. Клиническая картина данного варианта представлена двумя основными симптомами – вздутие живота и перемежающийся запор. В случае проведения адекватной консервативной терапии, которая заключается в регулярной установке очистительных клизм, состояние таких детей может оставаться вполне компенсированным достаточно длительный промежуток времени.

Второй вариант характерен нестабильной клинической картиной. Уже практически с первых дней жизни у малыша наблюдаются симптомы выраженной интоксикации. Через какое-то время болезнь осложняется энтероколитом. У таких детей уже на ранних сроках возникает диарейный синдром, который сопровождается уменьшением вздутия живота и приводит к исключению хирургической патологии.

Третий вариант течения болезни является наиболее тяжелым. Это связано с тем, что практически одновременно появляется симптоматика болезни Гиршпрунга и энтероколита. При этом в клинической картине на первые роли выходят симптомы инфекционного заболевания (одышка, тахикардия, гипертермия, бледность и вялость), появляется явный или скрытый диарейный синдром. Данный тяжелый вариант течения болезни как правило наблюдается у малышей с длинной зоной аганглиоза.

Основные симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых это метеоризмы и плохо поддающиеся медикаментозному лечению стойкие запоры. Вследствие длительного застоя каловых масс в кишке, происходит ее постепенное растяжение, появляются боли в животе, жалобы на тошноту, визуально заметно изменяется форма живота, человек быстро теряет вес. В некоторых случаях длительные запоры сменяют продолжительные поносы, которые сочетаются с резки ухудшением общего состояния больного. Это происходит как следствие развившегося воспалительного поражения кишечной стенки толстой кишки

Болезнь Гиршпрунга – диагностика

Ирригоскопия является пожалуй наиболее распространенным и простым методом диагностики болезни Гиршпрунга. На полученных снимках достаточно хорошо просматриваются как расширенные участки толстой кишки, так и расположенные ниже их места сужения. Единственным недостатком данного диагностического метода является то, что для получения достоверной диагностической картины должны быть ярко выражены проблемы явления мегаколон.

Опорными симптомами на обзорных рентгенограммах являются: контурирующаяся расширенная толстая кишка, вздутие кишечных петель, в нижних отделах брюшной полости отсутствует пневматизация кишечника. В случае одновременного с болезнь Гиршпрунга диагностированного энтероколита, в расширенных кишечных петлях на рентгенограмме наблюдаются уровни жидкости (типичная кишечная непроходимость)

Болезнь Гиршпрунга – лечение

Единственным эффективным способом, который позволяет избавиться от болезни, является оперативный. Лечение болезни Гиршпрунга путем оперативного вмешательства заключается в радикальном удалении пораженного участка толстой кишки с последующим соединением ее здорового отдела и терминального участка прямой кишки. Оперативное лечение может быть единомоментным и двухмоментным.

Единомоментное хирургическое вмешательство включает в себя проведение всех этапов за одну операцию, однако иногда по показаниям выбирают двухмоментную операцию. На первом этапе двухмоментной операции проводится резекция (удаление) пораженного участка кишки, с выведением ее здоровой оконечности (колостомия) через специальный разрез на живот. Кал выводится в специальную емкость, прикрепленную на поясе больного. После того, как пациент адаптировался к новым пищеварительным условиям в укороченном кишечнике, проводится второй этап хирургического лечения, который заключается в реконструктивной операции, во время проведения которой с прямой кишкой соединяют конец здорового кишечника, а колостому на животе ушивают.

После проведенного хирургического лечения обычно наблюдается постепенная нормализация стула, у некоторых больных на первоначальных этапах выздоровления может отмечаться незначительная диарея. В некоторых случаях у больных отмечается склонность к запорам, которые обычно разрешаются путем приема слабительных препаратов. При запорах или диарее для регуляции нормальной деятельности кишечника после проведенного оперативного вмешательства по поводу болезни Гиршпрунга рекомендуется богатая растительной клетчаткой диета.

После проведенной операции значительно повышается риск инфицирования кишечника с последующим развитием энтероколита, поэтому если в послеоперационный период наблюдается следующая симптоматика: признаки кишечного кровотечения, вздутие живота, рвота, диарея, лихорадка – следует незамедлительно обратиться к врачу.

В случае малой протяженности участка поражения при болезни Гиршпрунга, от хирургического лечения можно отказаться, ограничившись сифонными клизмами, которые придется делать на протяжении всей жизни.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

vlanamed.com


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.