Синдром уиппла

Болезнь Уиппла (синоним – интестинальная липодистрофия) считается редким недугом, поражающим тонкую кишку и некоторые другие внутренние органы. Поэтому многие доктора забывают про ее существование. Между тем это заболевание при своевременном грамотном лечении имеет благоприятный исход.

Интестинальная липодистрофия наблюдается преимущественно у мужчин. Средний возраст пациентов приближается к 50, хотя болезнь Уиппла может поражать и совсем молодых людей.

Причины

Современные исследователи считают, что болезнь Уиппла вызывается некоторыми видами бацилл Tropheryma whippelii, которые проникают, копятся и размножаются в иммунных клетках – макрофагах. У здоровых людей эти клетки поглощают и разрушают инфекционные агенты, но в данном случае бациллы остаются целыми.

Далее измененные макрофаги скапливаются в тонкокишечной слизистой (инфильтрируют ее). Это приводит к значительному снижению всасывания расщепленных пищеварительными ферментами питательных веществ в кровь. Их транспорт прерывается на уровне тонкой кишки, поэтому в слизистой образуются капельки жира (липодистрофия). Они еще более усугубляют изменения всасывания витаминов, белков, минералов, углеводов и жиров. Затем данный процесс переходит на мезентериальные (внутрибрюшные) лимфоузлы и по лимфатическим путям добирается до прочих органов (миокард, суставы, брюшину, перикард, плевру, головной мозг и др.).


У отдельных пациентов сразу вовлекаются и кишка и другие органы.


Симптомы

Синдром уиппла
Одним из проявлений начальной стадии болезни Уиппла являются боли в суставах.

Классический вариант интестинальной липодистрофии имеет три последовательные стадии:

  • стадия внекишечных проявлений;
  • стадия нарушения всасывания в кишке (интестинальная);
  • стадия полиорганных (страдает сразу несколько органов) проявлений.

Сначала у заболевшего пациента возникают:

  • лихорадка (подъем температуры порой превышает 38 0C);
  • преходящие боли сразу в нескольких суставах (присутствуют у 75 % больных);
  • иногда суставы опухают и кожа над ними краснеет;
  • мышечные боли;
  • ознобы;
  • увеличение групп лимфоузлов (безболезненное, с сохранением их подвижности).

Позднее через 1–2 года манифестируют кишечные (интестинальные) симптомы, из-за расстройств всасывания необходимых организму компонентов пищи развиваются обменные нарушения. Больного начинают тревожить:

  • поносы до 10 раз в сутки (пенистый кал с большим содержанием жиров светло-коричневой окраски);
  • иногда дегтеобразный стул (расстройства всасывания витамина К способствуют снижению свертывания крови и возникновению кровотечений);
  • вздутие живота;
  • околопупочные схваткообразные боли;
  • прогрессирующее похудение;
  • нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
  • признаки нехватки витаминов и минералов (отек и воспаление языка, шелушение и пигментация кожи, заеды, неврологические расстройства и др.);
  • тошнота;
  • утрата аппетита.

При развитии последней из указанных стадий у пациента могут выявляться различные проблемы. Их характер определяется локализацией пораженных недугом органов. У пациента развиваются:

  • поражение клапанов и мышцы сердца;
  • неврологические нарушения;
  • воспаления разных оболочек и структур глаз;
  • воспаление плевры и/или трахеобронхит (проявляются продолжительным кашлем и одышкой):
  • слабоумие;
  • бессонница;
  • ухудшение памяти;
  • подкожные кровоизлияния;
  • стойкое падение артериального давления;
  • серо-коричневая пигментация.

Диагностика

Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании  последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:

  • гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
  • биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
  • исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
  • эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
  • рентгенологическое исследование с контрастом – барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
  • УЗИ, МРТ/КТ – визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
  • гистологическое исследование полученных биоптатов – кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов – основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
  • молекулярно-генетический метод (ПЦР).

Лечение

Синдром уиппла
Диета человека, страдающего этим заболеванием, должна включать большое количество белковых продуктов.

После верификации диагноза доктора могут начинать комплексное лечение. Пациент должен понимать, что оно займет немало времени (не менее года) и потребует определенного терпения. Кратковременные хаотичные глотания разных таблеток лишь усугубят непростую ситуацию и вызовут рецидивы (возобновление) болезни Уиппла.

Терапия интестинальной липодистрофии включает:

  • высокобелковую диету с ограничением жиров (рекомендуются постное мясо, куриные грудки, речная рыба, яичный белок, молочные продукты, соя, гречневая и овсяная каши, морепродукты, некоторым истощенным пациентам даже назначают искусственное питание особыми продающимися в аптеках смесями или внутривенными растворами);
  • антибиотики (тетрациклины, пенициллины, рифампицин и др.) длительным курсом;
  • антимикробные средства (Котримоксазол и др.);
  • гормоны (преднизолон и др. необходимы в серьезных случаях);
  • витамины (D, В, А и др.);
  • препараты кальция, железа, калия, магния.

При адекватном лечении температура нормализуется, а поносы уменьшаются уже к концу первой недели. Суставные боли регрессируют на протяжении месяца. Но подобная замечательная динамика не служит сигналом к завершению лечения. Больным надлежит постоянно находиться под тщательным врачебным контролем. Для определения истинной динамики недуга необходимы многочисленные повторные исследования биоптатов.

Прогноз


При условии своевременного начала антибактериальной, гормональной и возмещающей дефицит питательных веществ терапии болезнь Уиппла имеет благоприятный прогноз. Если же лечение отсутствует, а симптоматика болезни прогрессирует, то пациенты могут погибнуть через 2 года от начала второй стадии этого заболевания.


myfamilydoctor.ru

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появился частый стул, как давно у пациента повышена температура тела, есть ли боли в суставах и мышцах, есть ли симптомы поражения других органов: сердца, легких, нервной системы).
  • Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента хронические заболевания желудочно-кишечного тракта: панкреатит (воспаление поджелудочной железы), холецистит (воспаление желчного пузыря), желчнокаменная болезнь (появление камней в желчном пузыре) и другие).
  • Анализ семейного анамнеза (страдает ли кто-то из близких родственников синдромом мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике), болезнью Крона (тяжелым воспалением стенки тонкой кишки), целиакией (повреждением стенки тонкой кишки вследствие невозможности усваивать белок злаковых культур), язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки (образование язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке), другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта со схожими с болезнью Уиппла проявлениями).

  • Лабораторные данные.
    • Клинический анализ крови – с его помощью может быть диагностирована анемия (снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток)), которая развивается из-за нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте.
    • Биохимический анализ крови (позволяет выявить возможные нарушения функций внутренних органов – печени, почек, поджелудочной железы).
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).
    • ПЦР (полимеразная цепная реакция) слюны, содержимого желудочно-кишечного тракта: специальное исследование для выявления ДНК возбудителя — бактерии Tropheryma whippelii. Это исследование отличается исключительной точностью и должно проводиться при подозрении на болезнь Уиппла.
    • Диагностика  на наличие паразитарных (глистных) заболеваний, которые способствуют механическому повреждению тканей, снижению иммунитета, присоединению бактериальной инфекции и возможному развитию болезни Уиппла.

    • Аскаридоз — паразитарное заболевание, вызываемое аскаридами (небольшими веретенообразными червями).
    • Энтеробиоз — паразитарное заболевание, вызываемое острицами (тонкими белыми червями).
    • Описторхоз — паразитарное заболевание, вызываемое описторхизами (плоскими червями).
    • Лямблиоз – паразитарное заболевание, вызываемое лямблиями (простейшими микроорганизмами).
  • Инструментальные методы диагностики.
    • Рентгенография брюшной полости для выявления патологических (ненормальных, характерных для болезни) изменений кишечника.
    • Эндоскопическое исследование кишечника: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со   взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для  исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и лимфатических узлов для выявления поражения печени, почек, лимфатических узлов брюшной полости.
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния внутренних органов, в том числе желудка, 12-перстной кишки, выявления увеличенных лимфоузлов, свободной жидкости в брюшной полости, повреждения кишки.
    • Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) – для выявления характерных для болезни изменений сердца, которое иногда поражается при болезни Уиппла.

  • Консультации гастроэнтеролога, невролога, ревматолога.

lookmedbook.ru

Этиология

Современными исследователями принято считать, что болезнь развивается из-за проникновения в человеческий организм патологических микроорганизмов — Tropheryma whippelii.

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира (липодистрофия).

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

  • снижение иммунитета;
  • глистные инвазии;
  • хронические проблемы с ЖКТ;
  • отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

Классификация

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

  • 1 этап — появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
  • 2 этап — наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
  • 3 этап — отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Симптоматика

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

  • резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
  • мышечные и суставные боли;
  • сильный озноб;
  • опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
  • увеличение лимфатических узлов — их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

  • расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее — частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
  • пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас — в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
  • прогрессирующее снижение массы тела;
  • схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
  • тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
  • отвращение к пище;
  • отечность и воспалительное поражение языка;
  • увеличение размеров живота;
  • повышенное газообразование;
  • быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

  • появление участков гиперпигментации;
  • сухость и шелушение кожи;
  • подкожные кровоизлияния;
  • уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

  • сильный кашель с выделением мокроты;
  • болезненность в области грудной клетки;
  • стойкое понижение значений кровяного тонуса;
  • одышка;
  • незначительное возрастание температуры.

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

  • слабоумие;
  • судорожные припадки;
  • паралич верхних или нижних конечностей;
  • расстройство речевой функции;
  • нарушения сна;
  • депрессивное состояние;
  • снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

  • ночная или «куриная» слепота;
  • воспалительное поражение оболочек глаз;
  • потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

  • изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
  • измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики — лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • гемограмма;
  • копрограмма;
  • ПЦР-тесты;
  • анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
  • гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

  • рентгенография брюшины;
  • ФГДС;
  • ультрасонография органов брюшной полости;
  • ирригоскопия;
  • биопсия;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ.

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

  • невролог;
  • кардиолог;
  • гастроэнтеролог;
  • ревматолог;
  • педиатр — при развитии заболевания у ребенка.

Лечение

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

  • гормональные противовоспалительные вещества;
  • ферменты;
  • антибактериальные средства;
  • общеукрепляющие препараты;
  • лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
  • минерально-витаминные комплексы;
  • препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • кисломолочная продукция;
  • соя и каши;
  • морепродукты;
  • овощные супы;
  • пшеничный хлеб;
  • компоты и некрепкий чай;
  • зелень и салат;
  • бобовые культуры;
  • овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

Перечень категорически запрещенных ингредиентов:

  • кондитерские изделия;
  • свежая сдоба;
  • щавель и шпинат;
  • кулинарные жиры;
  • жирные и острые блюда;
  • полуфабрикаты;
  • субпродукты;
  • сладости и мороженое;
  • острые соусы и пряности;
  • кофе и алкоголь.

Рекомендуется частое и дробное потребление пищи. Все правила относительно рациона, примерного меню, перечня запрещенных и разрешенных продуктов предоставляет только лечащий врач.

Возможные осложнения

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

  • отечность головного мозга;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • малокровие;
  • поражение миокарда;
  • крайняя степень истощения;
  • утрата трудоспособности;
  • частые рецидивы;
  • полиорганная недостаточность.

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • рациональное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
  • регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

Поделиться статьей:

simptomer.ru

Этиология болезни Уиппла

Впервые болезнь Уиппла была описана в 1907 году патологоанатомом Дж.Уипплом, который при вскрытии обнаружил увеличение мезентеральных лимфатических узлов с полисерозитом. Бактериальная природа заболевания была подтверждена лишь в 1992 году. При помощи полимеразной цепной реакции были идентифицированы Tropheryna whipelii – грамположительные актиномицеты. Актиномицеты обнаруживаются в активной стадии заболевания в слизистых оболочках тонкого кишечника. Основной причиной развития заболевания в настоящее время предполагается нарушение функционирования иммунной системы различного происхождения. Для активной стадии заболевания характерна локализация бактерий в микрофагах, что указывает на их утрату способности к лизису микроорганизмов. При развитии Болезни Уиппла наблюдается сниженная выработка антител к возбудителю в организме либо же полное ее отсутствие. Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

Несмотря на то, что возбудитель заболевания был идентифицирован, причины развития болезни Уиппла до сих пор остаются неясными. Ученые не исключают генетическую предрасположенность. Значительная контаминация возбудителем сточных вод и почвы не приводит к массовому заражению. До настоящего времени не зарегистрировано ни единого случая передачи болезни Уиппла от человека человеку. Исследователи полагают, что не все штаммы возбудителя могут развивать болезнь Уиппла и характерные для нее патологические изменения.

Ответной реакцией организма на внедрение возбудителя болезни Уиппла являются патологические изменения в органах и их системах. Так, при болезни Уиппла в первую очередь происходит поражение тонкого кишечника. Ввиду диссеминации возбудителя Tropheryna whipelii у большинства пациентов наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы.

Особое значение в развитии болезни Уиппла имеет поражение тонкого кишечника и локальной лимфатической системы. Слизистая оболочка кишечника инфильтрована микрофагами. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, скопление жира в межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника.

Структурные нарушения кишечника приводят к развитию мальабсорбции, что затрудняет транспорт питательных веществ.

Стадии заболевания. Симптомы болезни Уиппла

В течении болезни Уиппла различают три стадии:

  • Первая стадия, характеризующаяся проявлением внекишечных симптомов. На данной стадии заболевания основными симптомами являются полиартрит, лихорадка неясного происхождения, боль в мышцах, кашель с выделением мокроты. Первая стадия заболевания может длиться от 3 до 8 лет;
  • Вторая стадия заболевания характеризуется проявлением гастроинтестинальных симптомов. Основными симптомами болезни Уиппла второй стадии являются хроническая диарея с обильным стулом до 10 раз в сутки, абдоминальная боль, болезненные ощущения при пальпации (возможно обнаружение увеличенных лимфатических узлов), снижение аппетита, снижение массы тела, атрофия мышц и их слабость. Наиболее серьезными изменениями при болезни Уиппла являются нарушения жирового и углеводного обменов, полигиповитаминоз, гипокальцемия, развитие тяжелого синдрома мальабсорбции;
  • Третья стадия болезни Уиппла характеризуется развитием внегастроинтестинальных симптомов, системных проявлений. Для третьей стадии заболевания характерны нарушение функции надпочечников (пониженное АД, тошнота, рвота, анорексия, пигментация кожи), признаки поражения ЦНС (расстройство слуха и зрения, поражение черепно-мозговых нервов), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), кожные изменения.

Диагностика болезни Уиппла

ПЦР - наиболее точный метод диагностики болезни УипплаРазнообразие клинических изменений в пораженном организме затрудняет диагностику болезни Уиппла. Основным методом диагностики является анализ биоптата (иссеченная стенка слизистой оболочки верхних отделов кишечника), наблюдение морфологических изменений кишечника при эндоскопии. Наиболее точным является метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции), позволяющий определить возбудителя болезни Уиппла, как в биоптате, так и в других биологических средах.

Лечение болезни Уиппла

Долгое время полагалось, что для болезни Уиппла характерен летальный исход. Применение интенсивной антибактериальной терапии делает прогноз более благоприятным. В основе лечения болезни Уиппла применяются различные антибиотики. Наиболее эффективными среди них являются препараты тетрациклинового ряда. Дозировка и сроки терапии определяются на основе гистологических исследований в каждом случае индивидуально.

При тяжелых формах заболевания нередко пациентам требуется дополнительное симптоматическое лечение.

Для устранения симптомов мальабсорбции пациенту назначается особая диета, обогащенная животными белками с ограниченным содержанием жиров (до 30г в сутки). Для устранения симптомов диареи и абдоминального дискомфорта пациентам назначаются спазмолитки, замедляющие кишечную перистальтику.

Эффективность применяемой терапии оценивается путем проведения повторного гистологического исследования биоптата. Основным признаком эффективности лечения служит снижение количества макрофагов в исследуемом образце либо полное их отсутствие. Симптомы болезни Уиппла могут проявляться несколько дольше в силу масштабности поражения органов.

www.neboleem.net


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector