Болезнь уиппла

Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.Болезнь Уиппла

Причины

В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.


Воспаление кишечника
С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.

Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

  • случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
  • генные аберрации и хромосомные аномалии;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • мужской пол.

Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

Что происходит в организме?

Проявления болезни УипплаВозбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.


Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции — нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

  • неспецифические внекишечные признаки;
  • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
  • разнообразные системные нарушения.

Симптомы

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

  • Повышение температуры теладлительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
  • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
  • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
  • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:


  • Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноздлительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
  • практически постоянное вздутие живота;
  • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
  • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
  • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:


  • Симптомыпризнаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
  • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
  • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диагностика

В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:

  • Биохимический анализ кровиобщеклинический анализ крови (нарастающая анемия, обусловленная нарушением всасывания витаминов группы В, выраженный лейкоцитоз);
  • копрограмма (большой объем испражнений, стеаторея, непереваренные пищевые волокна);
  • биохимические тесты (снижение содержания белковых составляющих, нарушения электролитного обмена);
  • УЗИ и рентгенологическое исследование органов внутри брюшной полости;
  • биопсия слизистой оболочки кишечника;
  • гормональный профиль.

В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.

Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:

  • инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
  • специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
  • жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.

Лечение

В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

Диета

Лечебная диетаДиетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продукты Нерекомендуемые продукты

  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлетасуфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

Главная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:Препарат Меронем

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорины;
  • меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

  • Энтеросорбентыферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
  • энтеросорбенты;
  • поливитаминные комплексы;
  • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
  • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
  • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

prokishechnik.info

Этиология


Современными исследователями принято считать, что болезнь развивается из-за проникновения в человеческий организм патологических микроорганизмов — Tropheryma whippelii.

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира (липодистрофия).

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

  • снижение иммунитета;
  • глистные инвазии;
  • хронические проблемы с ЖКТ;
  • отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

Классификация

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

  • 1 этап — появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
  • 2 этап — наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
  • 3 этап — отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Симптоматика

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

  • резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
  • мышечные и суставные боли;
  • сильный озноб;
  • опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
  • увеличение лимфатических узлов — их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

  • расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее — частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
  • пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас — в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
  • прогрессирующее снижение массы тела;
  • схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
  • тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
  • отвращение к пище;
  • отечность и воспалительное поражение языка;
  • увеличение размеров живота;
  • повышенное газообразование;
  • быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

  • появление участков гиперпигментации;
  • сухость и шелушение кожи;
  • подкожные кровоизлияния;
  • уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

  • сильный кашель с выделением мокроты;
  • болезненность в области грудной клетки;
  • стойкое понижение значений кровяного тонуса;
  • одышка;
  • незначительное возрастание температуры.

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

  • слабоумие;
  • судорожные припадки;
  • паралич верхних или нижних конечностей;
  • расстройство речевой функции;
  • нарушения сна;
  • депрессивное состояние;
  • снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

  • ночная или «куриная» слепота;
  • воспалительное поражение оболочек глаз;
  • потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

  • изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
  • измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики — лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • гемограмма;
  • копрограмма;
  • ПЦР-тесты;
  • анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
  • гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

  • рентгенография брюшины;
  • ФГДС;
  • ультрасонография органов брюшной полости;
  • ирригоскопия;
  • биопсия;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ.

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

  • невролог;
  • кардиолог;
  • гастроэнтеролог;
  • ревматолог;
  • педиатр — при развитии заболевания у ребенка.

Лечение

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

  • гормональные противовоспалительные вещества;
  • ферменты;
  • антибактериальные средства;
  • общеукрепляющие препараты;
  • лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
  • минерально-витаминные комплексы;
  • препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • кисломолочная продукция;
  • соя и каши;
  • морепродукты;
  • овощные супы;
  • пшеничный хлеб;
  • компоты и некрепкий чай;
  • зелень и салат;
  • бобовые культуры;
  • овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

Перечень категорически запрещенных ингредиентов:

  • кондитерские изделия;
  • свежая сдоба;
  • щавель и шпинат;
  • кулинарные жиры;
  • жирные и острые блюда;
  • полуфабрикаты;
  • субпродукты;
  • сладости и мороженое;
  • острые соусы и пряности;
  • кофе и алкоголь.

Рекомендуется частое и дробное потребление пищи. Все правила относительно рациона, примерного меню, перечня запрещенных и разрешенных продуктов предоставляет только лечащий врач.

Возможные осложнения

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

  • отечность головного мозга;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • малокровие;
  • поражение миокарда;
  • крайняя степень истощения;
  • утрата трудоспособности;
  • частые рецидивы;
  • полиорганная недостаточность.

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • рациональное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
  • регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

simptomer.ru

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появился частый стул, как давно у пациента повышена температура тела, есть ли боли в суставах и мышцах, есть ли симптомы поражения других органов: сердца, легких, нервной системы).
  • Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента хронические заболевания желудочно-кишечного тракта: панкреатит (воспаление поджелудочной железы), холецистит (воспаление желчного пузыря), желчнокаменная болезнь (появление камней в желчном пузыре) и другие).
  • Анализ семейного анамнеза (страдает ли кто-то из близких родственников синдромом мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике), болезнью Крона (тяжелым воспалением стенки тонкой кишки), целиакией (повреждением стенки тонкой кишки вследствие невозможности усваивать белок злаковых культур), язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки (образование язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке), другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта со схожими с болезнью Уиппла проявлениями).
  • Лабораторные данные.
    • Клинический анализ крови – с его помощью может быть диагностирована анемия (снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток)), которая развивается из-за нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте.
    • Биохимический анализ крови (позволяет выявить возможные нарушения функций внутренних органов – печени, почек, поджелудочной железы).
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).
    • ПЦР (полимеразная цепная реакция) слюны, содержимого желудочно-кишечного тракта: специальное исследование для выявления ДНК возбудителя — бактерии Tropheryma whippelii. Это исследование отличается исключительной точностью и должно проводиться при подозрении на болезнь Уиппла.
    • Диагностика  на наличие паразитарных (глистных) заболеваний, которые способствуют механическому повреждению тканей, снижению иммунитета, присоединению бактериальной инфекции и возможному развитию болезни Уиппла.
    • Аскаридоз — паразитарное заболевание, вызываемое аскаридами (небольшими веретенообразными червями).
    • Энтеробиоз — паразитарное заболевание, вызываемое острицами (тонкими белыми червями).
    • Описторхоз — паразитарное заболевание, вызываемое описторхизами (плоскими червями).
    • Лямблиоз – паразитарное заболевание, вызываемое лямблиями (простейшими микроорганизмами).
  • Инструментальные методы диагностики.
    • Рентгенография брюшной полости для выявления патологических (ненормальных, характерных для болезни) изменений кишечника.
    • Эндоскопическое исследование кишечника: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со   взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для  исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и лимфатических узлов для выявления поражения печени, почек, лимфатических узлов брюшной полости.
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния внутренних органов, в том числе желудка, 12-перстной кишки, выявления увеличенных лимфоузлов, свободной жидкости в брюшной полости, повреждения кишки.
    • Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) – для выявления характерных для болезни изменений сердца, которое иногда поражается при болезни Уиппла.
  • Консультации гастроэнтеролога, невролога, ревматолога.

lookmedbook.ru

Причины болезни Уиппла

Причины болезни точно не установлены. Вызывается бактерией Tropheryma whippelii.

Симптомы и признаки болезни Уиппла

Выделяют четыре главных симптома болезни Уиппла:

  • Артралгия.
  • Диарея.
  • Боль в животе.
  • Похудание.

Клинически отмечаются выраженная слабость, ноющие боли в животе и суставах, частый жидкий стул, вздутие живота и резкое похудение, а также субфебрилитет, гипохромная анемия, гипопротеинемия, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, хилезный асцит.

Как правило, первыми проявлениями являются артрит вместе лихорадка. Симптомы кишечника обычно развиваются позже, иногда годы спустя после появления первых жалоб. Может отмечаться активное или скрытое кишечное кровотечение. При выявлении болезни в поздней стадии могут определяться признаки выраженной мальабсорбции. К другим проявлениям относятся пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, хронический кашель, серозит, периферические отеки, симптомы со стороны ЦНС.

Болезнь Уиппла поражает ряд систем органов:

  • ЖКТ. Развиваются синдром мальабсорбции с постепенной потерей массы тела, диарея (стеаторея или водная диарея), боль в животе. Часто отмечают лимфаденопатию брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
  • ЦНС. Прогрессирующая деменция, офтальмоплегия, симптомы психического расстройства. (Следует заметить, что при обследовании часто не выявляют симптомы поражения ЦНС, однако ПЦР на Т. whippelii дает положительный результат.).
  • Сердечно-сосудистая система. Эндокардит, миокардит и перикардит.
  • Костно-мышечная система. Серонегативная полиартралгия.

Различают ранний продромальный период, продолжительностью от нескольких месяцев до 6 лет. Заболевание начинается незаметно из периодических атак полиартрита, появляются спорадические поносы, повышается температура, возникает анемия. Часто полиартрит годами предшествует гастроинтестинальным расстройствам.

Наиболее характерен мигрирующий полиартрит. В начале заболевания появляются прогрессирующая утомляемость, недомогание, боли в эпигастральной области, нерезко выраженная лихорадка, довольно часто наблюдается понос. Тонкий кишечник хронически воспален, слизистая оболочка его атрофична, изъязвлена.

Больные худеют, появляется диффузная пигментация кожи, приобретающая серовато-коричневый оттенок. Постепенно развивается синдром мальабсорбции. Увеличиваются мезентеральные лимфатические узлы.

В крови нейтрофильный лейкоцитоз, гипопротеинемия, гипохолесгеринемия, гипокальциемия. У многих больных выявляется снижение желудочной секреции, вплоть до ахлоргидрии.

Обследование при болезни Уиппла

Эндоскопия. При ФЭГДС выявляют белые и желтые пятна, обусловленные отложением липидов в слизистой оболочке. Обязательно проводят забор большого количества биоптатов. При гистологии выявляют макрофаги с увеличенным объемом цитоплазмы, содержащие множественные PAS-положительные лизосомы, заполненные Т. whipplei. Разработан специальный ПЦР-анализ. Заболевания, вызывающие гистологическую картину, схожую с болезнью Уиппла, встречают редко, к ним относят инфекции, вызванные Mycobacterium avium, и гистоплазмоз.

Диагностика болезни Уиппла

Диагностика основывается на клинических проявлениях, сочетающихся с увеличением мезентериальных лимфатических узлов, на данных копрограммы (выраженная стеаторея), энтеробиопсии (инфильтрация слизистой и лимфатических узлов своеобразными макрофагами, скопление в сосудах липидов).

Лечение болезни Уиппла

  • Антибиотики.
  • Возможен отдаленный рецидив.

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами и антибиотиками широкого спектра действия — их чередуют.

В отсутствие лечения болезнь прогрессирует и приводит к летальному исходу. Различные антибиотики оказывают эффект (тетрациклин, триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Лечение начинают цефтриаксоном (2 г в день внутривенно) или пенициллином G. Затем назначают длительный курс лечения триметопримом/сульфаметоксазолом. При аллергии на серосодержащие препараты можно назначать внутрь пенициллин-VK или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах. Симптомы со стороны кишечника регрессируют в течение 1-4 нед.

Ряд экспертов не рекомендует повторное проведение биопсии тонкой кишки. Другие рекомендуют проводить повторную биопсию через год, при этом необходимо проводить электронную микроскопию для выявления бацилл (не только измененных макрофагов). Третий подход для контроля излечения вместо биопсии подразумевает проведение ПЦР.

Рецидивы наблюдаются часто и могут возникать спустя годы. При подозрении на рецидив следует провести биопсию тонкой кишки или ПЦР (независимо от пораженных органов) для подтверждения наличия бацилл.

В лечении используют антибиотики пенициллиновой группы в сочетании со стрептомицином и сульфаниламидными препаратами. Наряду с антибактериальной терапией используются дезинтоксикационная и поливитаминная терапии. При наличии признаков аллергии назначаются глюкокортикостероидные препараты.

Отмечают быстрый ответ на антибиотикотерапию (диарея разрешается в течение дней, артралгия — в течение недель, увеличение массы тела происходит за 1-2 мес). Изначально применяли тетрациклин, однако при этом часто происходили рецидивы неврологических нарушений, трудно поддающиеся терапии. В настоящее время для индукции ремиссии используют бензилпенициллин в сочетании со стрептомицином либо цефалоспорины III поколения (эффективность достигает 90%) с переходом на поддерживающую терапию в течение года антибиотиками, проникающими через гематоэнцефалический барьер. Данные ретроспективных исследований свидетельствуют о 5-процентной частоте рецидива.

Уиппла операция

Ален Олдфазер Уиппл (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. Американский хирург. После завершения клинической деятельности изучал историю медицины на Ближнем Востоке. Описал триаду Уиппла при инсулиноме. Однако он не имеет отношения к описанию болезни Уиппла.

Операция (также известна под названием панкреатодуоденальной резекции) заключается в резекции головки поджелудочной железы, удалении желчного пузыря. дистального отдела общего желчного протока, двенадцатиперстной кишки ± Дистального отдела желудка с наложением гастроеюностомии, холедохоеюностомии и панкреатикосюностомии.

Показания: рак ампулы двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы (операция возможна в менее чем 15% случаев рака поджелудочной железы с последующей 5-летней выживаемостью 25%), холангиокарцинома дистального отдела желчного протока, семейный аденоматозный полипоз с поражением двенадцатиперстной кишки, иногда хронический панкреатит.

Периоперационная заболеваемость выше 30% (подтекание желчи, свищ поджелудочной железы, вторичное кровотечение, синдром резецированного желудка), периоперационная смертность 3-5%.

В качестве альтернативы операции Уиппла рекомендовали пилоросохраняющую панкреатодуоденальную резекцию (снижает частоту таких побочных эффектов, как раннее насыщение и рефлюкс желчи). Однако проведенный в настоящее время анализ показал отсутствие разницы в периоперационной смертности/заболеваемости или прогнозе между этими двумя операциями при раке поджелудочной железы.

Осложнения болезни Уиппла

Возможны неврологические нарушения.

www.sweli.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector