Аганглиоз кишечника

Аганглиоз кишечника

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение — сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.


  • Кишечник здорового и больного ребенкаРектальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Растяжение кишечника при болезни ГиршпрунгаКомпенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.

  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Заболевание у детейЗапоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.

  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Запор и рвота у ребенкаАнемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.

  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).


  • Диагностика заболеванияУЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.


  • Лечебная диетаДиета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

prokishechnik.info

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. 

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.


Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.

  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Аганглиоз кишечника

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:


  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. 

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:


  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Аганглиоз кишечника

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

medsimptom.org

Основные понятия

Развитие болезни связано с нарушением образования нервных клеток и узлов в дистальной области толстого отдела кишечника еще в эмбриональном периоде. Вследствие отсутствия нормального физиологического уровня иннервации проявляется застойными явлениями в области толстого кишечника и сопровождающими их запорами. Проявление симптомов данного заболевания у новорожденных зависит от размера и расположения патогенной зоны относительно анального отверстия прямой кишки.

Болезнь Гиршпруга

Этиология заболевания (причины)

До конца причина развития патологии еще не изучена. Предполагается, что развитие аганглиоза дистальной части прямого кишечника связано с нарушением распределения нейробластов в период онтогенеза. А также неполное их развитие или недостаточная пролиферация (деление).

Еще одной причиной этого заболевания является наследственный фактор, и его передача происходит на генетическом уровне. Причем аганглиоз имеет доминантный характер. Наиболее подвержены ему младенцы мужского пола. Соотношение межполового распространения болезни Гиршпрунга колеблется в пределах 4 : 1, то есть на пять случаев диагностирования припадает четыре мальчика и всего одна девочка.

Одной из самых распространенных форм данного заболевания является ректосигмоидная ( 70%), которая проявляется отсутствием ганглий в прямой и сигмовидной кишке;  субтотальная форма – отсутствие нервных ганглий во всей левой половине толстого кишечника.

В последнее время медицина сильно продвинулась в изучении этиологии данного заболевания. Но, тем не менее, все попытки генетики выделить участок гена, отвечающего за развитие аганглиоза, пока не увенчались успехом. Прослеживается некоторая взаимосвязь с болезнью Дауна, которая часто диагностируется у младенцев одновременно с аганглиозом.

Кроме наследственной предрасположенности и нарушения в период эмбрионального развития предположительно одной из причин развития заболевания рассматриваются мутации. Косвенным образом их появление связывают с патогенным влиянием факторов внешней среды, действию которых подвергается плод  во время  внутриутробного периоде. К ним можно отнести чрезмерное ультрафиолетовое излучение или механическое воздействие.

Как и любой врожденный порок , болезнь Гиршпрунга имеет предрасполагающие факторы. К ним можно отнести действие на организм матери токсинов различных патогенных вирусов и инфекционных агентов. А также последующую, в качестве метода лечения, антибиотикотерапию, прием других лекарственных препаратов, негативно действующих на формирование плода.

Патогенез (развитие болезни)

Вздутие живота в результате аганглиозаОтсутствие ганглиозных клеток на проксимальном (верхнем) относительно ануса участке приводит к денервации этой области. В результате чего перистальтика кишечника замедляется, и прохождение дальше каловых масс по желудочно-кишечному тракту затрудняется. Все это приводит к образованию запоров и нарушению периодичности акта дефекации.

Для осуществления проталкивания каловых масс дальше по кишечнику, проксимально лежащий относительно пораженного участок,  испытывает сильную нагрузку. Происходит гипертрофия его мышечного слоя. Поэтому верхняя здоровая область кишечника всегда увеличена. Для сравнения это наглядно можно рассмотреть на фото здорового человека и с диагнозом болезнь Гиршпрунга. У больного всегда будет чрезмерно выпяченный живот.

Отсутствуют ганглиозные клетки не только в мышечном слое, но и в слизистой оболочке. Поэтому прослеживается замедление на пораженном участке толстого кишечника не только перистальтики, но и нормального всасывания питательных веществ. Что приводит к нарушению обменных процессов в организме.

Анатомическое распространение заболевания

В зависимости от анатомической области распространения аганглиоза различают такие формы:

  • Ректальная — встречается в 25% случаев. Поражается прямая кишка в промежности, ампулы (широкая часть на уровне крестца) и выше ампулярной области.
  • Чаще всего встречается ректосигмоидальная форма (в 70% постановки диагноза). Характеризуется поражением дистальной трети или всей сигмоидальной кишки по всей длине.
  • Сегментарная — характеризуется сегментированным поражением в области перехода сигмоидальной кишки в ректальную или расположением здорового участка между двумя аганглиозными. Сегментарная форма данной болезни встречается очень редко.
  • Субтотальная — область поражения левая или правая части прямого кишечника. Диагностируется лишь в 3% случаев.
  • Тотальная форма — поражается весь толстый отдел кишечника, реже с переходом на тонкий отдел.

Признаки проявления аганглиоза

В зависимости от сроков постановки диагноза симптомы различают:

  • Ранние — частые запоры у младенца, начиная с первых недель после рождения, которые учащаются после приема твердой пищи. В более позднем возрасте возможность испражнения только после введения клизмы. Выпуклая форма живота («лягушачий»), сильный метеоризм.
  • Проявление симптомов в более поздней стадии связано с нарушением обменных процессов в организме (гипотрофия, анемия, деформация костей грудной клетки) и ослабленной перистальтикой кишечника (каловая интоксикация, образование каловых камней).

Различают такие формы течения заболевания Гиршпрунга:

1. Компенсированная.
Проявляется у младенцев в форме запоров, которые усиливаются при переходе на искусственное питание. В большей степени характерны ранние признаки. Наблюдается чаще всего при ректальной анатомической форме.
2. Субкомпенсированная.
Переходная форма. Характеризуется сочетанием симптомов раннего и позднего проявления. Такое течение чаще всего наблюдается при тотальной, субтотальной и ректосигмоидальной формах.
3. Декомпенсированная.
Бывает острой и хронической степени. Острая наступает сразу после родов и характеризуется максимальной непроходимостью каловых масс через кишечник. При этом наблюдается метеоризм и застой мекония (первородного кала), повышенная перистальтика, обильная рвота.

В хронической форме течения болезни признаки уходят на время после клизмы, но затем опять проявляются.

Декомпенсированная форма чаще встречается при субтотальном, тотальном, ректосигмоидальном аганглиозе.

В общем, болезнь Гиршпрунга у детей проявляется в виде сочетания трех симптомов: рвота с вкраплением желчи, застойные явления и увеличение формы животика. При этом запор отмечается в первые дни жизни у 95% больных младенцев и лишь у 0. 5 % годовалых детей.

Выраженность проявления признаков заболевания зависит от типа вскармливания, длины пораженного участка и компенсаторной возможности желудка.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных с относительно короткой денервационной областью выражается задержкой проходимости мекония, которая решается с помощью применения клизмы. При большем участке поражения заболевание имеет более ярко выраженный характер с прогрессирующим запором. Но в том и другом случае при грудном вскармливании клиническая картина менее выражена. Слабая перистальтика пораженной области компенсируется за счет мышечного слоя подвздошной кишки. А действие клизмы почти решает проблему застойных явлений.

При переходе на искусственное вскармливание и включение в рацион малыша более грубой пищи во много раз усиливается проявление болезни в виде запоров, а каловые массы приобретают более густую консистенцию.

В дальнейшем течение патогенеза осложняется образованием твердых кусков из каловых масс (камни). Теперь клизма помогает лишь отчасти. Постепенно просвет кишечника может полностью закупориваться и развивается его полная непроходимость. Обнаруживаются такие скопление с помощью пальпации, а в некоторых случаях они выпячиваются с такой степенью, что становятся видны снаружи невооруженным взглядом и на фото. Расположено это скопление выше аганглионарной области.

Метеоризм кишечника, как и запоры с течением времени усиливается. Под действием постоянного скопления газов происходит расширение ободочной или сигмовидной кишки. Как следствие живот приобретает ассиметричную форму. Пупок у детей с болезнью Гиршпрунга вывернут наружу.

В дальнейшем происходит осложнение течения заболевания гипотрофией и анемией. В тяжелых случаях наступает деформация грудной клетки, которая может привести к развитию вторичных пневмоний и бронхитов.

В настоящее время вероятность постановки диагноза аганглиоз у взрослых практически сводится к нулю. В 90% его выявление происходит еще в младенческом возрасте. А процент смертности в случаях позднего диагностирования составляет около 80%.

Методы диагностирования

Кроме симптомов клинической картины для постановки диагноза используются такие дополнительные исследования:

  • Рентгеноскопия — на рентгеновских снимках выявляют пустые участки толстого кишечника и его расширение в денервированной части.
  • Ирригоскопия — с помощью клизмы в толстый отдел вводят контрастное вещество (бариевая взвесь). Его неравномерное распределение говорит о закупорке просвета кишечника.
  • Колоноскопия — основана на введении специального зонда через анальное отверстие. Позволяет брать пробы тканей (биопсию) для гистологических исследований и делать фото пораженных участков.
  • УЗИ брюшной полости.

Лечение и прогноз

Носит радикальный характер и основано на удалении хирургическим путем аганглиозного участка кишечника и дальнейшего соединения его здоровых частей.
Методы консервативного лечения заболевания Гиршпрунга (диета, клизмы) применяются лишь на подготовительном и послеоперационном этапах. А также в отдельных случаях, когда сегмент поражения имеет малую длину. Таким пациентам прописывается пожизненное применение клизм и диет для ослабления влияния застойных процессов.

Оптимальным для проведения хирургической операции считается возраст 1.5-2 года. До этого времени применяемое лечение носит сдерживающий консервативный характер.

В более 90% прогноз после проведения хирургического лечения положительный. Процент смертности в наше время минимизирован.

 

enterolog.ru

Особенности болезни у новорожденных детей

У детей новорожденных клинические симптомы разнообразны и связаны с высотой расположения по отношению к анальному отверстию и протяженностью зоны аганглиоза. Чем она выше и длиннее, тем острее и ярче симптомы болезни.

В 90% случаев диагноз болезни Гиршпрунга ставят только что родившимся младенцам. Из них в 20% выявляются другие врожденные пороки нервной системы, органов пищеварения, сердца, сосудов и мочеполовой системы. У детей с синдромом Дауна заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у малышей без хромосомных нарушений. Мальчики в 4-5 раз чаще девочек страдают этой патологией.

Причины

Формирование нервных скоплений происходит с 5 по 12 неделю беременности. Формирование начинается со рта и заканчивается в анальном отверстии. По неизвестным причинам этот процесс прерывается, что и приводит к отсутствию нервных сплетений в толстом кишке.

Протяженность пораженного участка бывает разной длины и составлять от нескольких сантиметров до включения полностью всего толстого кишечника. Чем протяженнее неиннервинованный участок, тем сильнее проявляется тяжесть заболевания.

Предположительно, что нарушение процессов развития нервной системы в кишечнике вызывается мутацией генной структуры ДНК. Болезнь Гиршпрунга носит наследственный и врожденный характер. Поэтому, если в семье есть ребенок с такой патологией, риск родиться с таким же заболеванием второму ребенку, значительно выше.

Симптомы

Степень выраженности симптомов болезни Гиршпрунга бывает различной. Все зависит от степени поражения толстого кишечника.

В основном признаки заболевания можно обнаружить сразу после рождения. Но не редки случаи ее выявления в возрасте подростковом или юношеском.

У новорожденных детей признаки болезни Гиршпрунга следующие:Болезнь Гиршпрунга: симптомы

  • в первые дни жизни не отходит первородный кал меконий;
  • возникает рвота, иногда с желчью;
  • диарея или запор;
  • повышенное газообразование.

В более старшем возрасте симптомы заболевания могут быть такими:

  • склонность к долгим запорам (до 7 дней);
  • увеличенный живот;
  • отставание в развитии и росте (как следствие нарушения всасывания и развития синдрома мальабсорбции);
  • нередко — анемия (как результат постоянной потери крови с калом);
  • иногда — присоединение инфекционного процесса и развитие энтероколита (высокая температура тела, рвота, диарея);
  • выраженная интоксикация может провоцировать расширение толстой кишки.

Диагностика

В качестве диагностических исследований болезни Гиршпрунга применяют инструментальные обследования и функциональные тесты.

В процессе рентгена брюшной полости выявляют расширенные участки толстого кишечника и отсутствие калаовых масс выше анального отверстия. Если сделать клизму с контрастным веществом, а затем произвести ирригоскопию, можно хорошо просмотреть стенки кишечника и визуализировать расширенные и суженные участки.

Так как болезнь характеризуется тем, что отсутствует рефлекс ослабления внутреннего сфинктера при растягивании прямой кишки, это можно выявить методом аноректальной манометрии. Этот метод позволяет измерять давление в толстом кишечнике и сфинктере.

Колоноскопия проводится для того, чтобы подтвердить отсутствие нервных окончаний в стенках толстого кишечника. С его помощью берут ткань на биопсию и проводят гистологическое обследование.

Лечение и диета

Единственный эффективный способ избавиться от заболевания — хирургическое вмешательство. Его цель — отсечь пораженный участок толстой кишки и соединить здоровые ткани с участком прямой кишки.

Операция может проводиться как единожды, так и в два этапа. Чаще всего операцию проводят 2 раза. Первый этап включает в себя:

  • резекция — устранение пораженного участка толстого кишечника;
  • колостомия — выведение конца здоровой кишки через разрез на живот.

Выведение кала производится в специальную емкость, которую больной носит с собой. После того, как больной привыкнет к своему новому состоянию, осуществляют второй этап лечения. Производят реконструктивную операцию, суть которой заключается в соединении здоровой части кишечника с прямой кишкой. Выполняют закрытие колостомы — отверстие на животе ушивают.

После операции в основном стул постепенно нормализуется, изредка может наблюдаться диарея. У некоторых пациентов отмечена склонность к запорам, которые после употребления слабительных средств обычно проходят.

После операции в случае диареи и запоров, больным назначается специальная диета. Она включает в себя питание, обогащенное клетчаткой.

После операции имеется риск развития инфекции в кишечнике и развитие энтероколита. Для него характерны следующие признаки: высокая температура, рвота, диарея, рвота, метеоризм, кишечное кровотечение. Обязательно следует обратиться к врачу.

Болезнь Гиршпрунга: лечениеЕсли болезнь Гиршпрунга протекает легко и поражение кишечника незначительно, есть возможность отказаться от хирургического вмешательство, ограничиваясь лишь сифонными клизмами.

Такие клизмы придется делать на протяжении всей жизни. Делать их необходимо, используя большое количество воды — около 2-х литров.

Чтобы облегчить прохождение каловых масс, внутрь рекомендуется принимать вазелиновое масло. Пациентам с данной патологией рекомендована лечебная гимнастика.

Рекомендуется употребление продуктов питания, содержащих много клетчатки: овощи, фрукты, зелень. Следует отказаться от жареных, консервированных, горячих и острых блюд. Необходимо употреблять количество жидкости в объеме не меньше 2,5 литров в день.

Прогноз и профилактика

Около 90% пациентов с болезнью Гиршпрунга имеют удовлетворительный прогноз в случае проведения хирургического вмешательства до развития осложнений. Отсутствие лечения в младенческом возрасте может в 80% приводить к смертности.

Своевременное оказание врачебной помощи и раннее выявления болезни будет способствовать улучшению качества жизни.

Болезнь Гиршпрунга носит врожденный и генетически обусловленный характер. Поэтому предупредить развитие заболевания невозможно.

Полезными считаются методы неспецифической профилактики: занятие спортом и сбалансированное питание.

Какие еще осложнения может спровоцировать невозможность продвижения калового комка по кишечнику, в чем их суть и как их вылечить нам расскажет Елена Малышева.

gastromap.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector